Tratamento da doença de Meige com droga agonista de receptores GABA

Tratamento da doença de Meige com droga agonista de receptores GABA

Título alternativo Treatment of Meige's disease with GABA-receptor agonist drug
Autor Andrade, Luiz Augusto Franco de Autor UNIFESP Google Scholar
Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo The spontaneous occurence of blepharospasm and dystonic movements in face muscles, particularly those of the perioral and mandibular regions, has been named Meige's disease. Other dystonic features as spasmodic torticollis, dysphagia, spasmodic dysphonia and segmental dystonia of the limbs may, eventually, be present in the same patient. There is very little knowledge about the pathology of this disease. Many hypotheses concerning the pathophysiology of this entity have been put forward, most of them correlating the clinical response to several drugs with known action on the neurotransmitter system of the brain. There are some evidences that it may exist a dopaminergic preponderance in the disease. In the nigro-striatal pathway, one of the retrograde loops in the feed-back control of dopamine synthesis by nigral neurons is dependent on GABA. Increasing GABA activity through GABA agonists that cross the blood-brain barrier could result in a decreased dopaminergic action in the nigro-striatal pathway and, thus, ameliorate the dystonic symptoms which might have been produced by its increased function. We have used baclofen, a GABA-agonist drug, to treat five patients with Meige's disease, in a single-blinded trial. These were four females and one male, with age ranging from 50 to 63 years. The drug was started at 20mg/day, being increased by 10mg each three days reaching a maximum dose of 70mg/day. One of the patients showed marked improvement of blepharospasm and orofacial dystonia and a second patient had a moderate improvement in the same symptoms. Another patient showed moderate improvement of limb dystonia, but had no benefit in the facial movements. None of the three patients who suffered from spasmodic disphonia, aside from the classical signs, improved the speech problem. The results obtained were analyzed 30 days after the start of the drug. We are not able to state if the clinical response will be further maintained or, even, if more time was given until the clinical assesment was made, better results would came up. The conclusion is that baclofen may be useful to some patients suffering from Meige's disease, at least for some time.

A doença de Meige é distúrbio de movimento que consiste no aparecimento espontâneo de blefarospasmo associado a movimentos distônicos de musculatura orofacial. Associadamene podem ser encontrados torcicolo espasmódico, disfonia espástica e distonia de extremidades. Várias hipóteses foram formuladas para explicar esse distúrbio, tendo em vista a resposta a drogas com ação conhecida nos sistemas de neurotransmissores do cérebro. Algumas evidências apontam para um estado de preponderância dopaminérgica e, nesse sentido, justifica-se a estimulação da atividade GABA, sabendo-se que esse neurotrans-missor age sobre uma das alças de controle da produção de dopamina na substância negra. Por essa razão investigamos a ação de um agonista GABA, o baclofen, sobre a doença de Meige. Foram incluídos no protocolo 5 pacientes, 4 mulheres e um homem, com idade variando entre 50 e 63 anos e duração da doença variando entre 4 meses e 18 anos. Todos apresentavam blefaros-pasmo-distonia orofacial e, além disso três apresentavam disfonia espástica e um distonia de extremidades. A droga era iniciada em dose de 20mg/dia, aumentada em lOmg a cada três dias até ser obtida resposta ou surgirem efeitos colaterais. Um dos pacientes apresentou melhora marcada do blefaros-pasmo-distonia orofacial e outro melhora moderada dos mesmos sintomas, em avaliação 30 dias após estabilização da dose. Não houve melhora da disfonia espástica e ocorreu melhora moderada da distonia de extremidades. Não podemos afirmar que a melhora observada ao fim de um mês se mantenha, ou mesmo que melhora mais significativa fosse observada em avaliação feita mais tardiamente. Concluimos que o baclofen pode ser útil, pelo menos por algum tempo, na doença de Meige.
Idioma Português
Data 1985-09-01
Publicado em Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 43, n. 3, p. 260-266, 1985.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo)
Editor Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extensão 260-266
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1985000300004
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0004-282X1985000300004 (estatísticas na SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/204

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