Duchenne muscular dystrophy: alpha-dystroglycan immunoexpression in skeletal muscle and cognitive performance

Duchenne muscular dystrophy: alpha-dystroglycan immunoexpression in skeletal muscle and cognitive performance

Título alternativo Distrofia muscular de Duchenne: imunoexpressão da alfa-distroglicana em musculatura esquelética e performance cognitiva
Autor Pereira, Conceição Campanario da Silva Autor UNIFESP Google Scholar
Kiyomoto, Beatriz Hitomi Autor UNIFESP Google Scholar
Cardoso, Ricardo Google Scholar
Oliveira, Acary Souza Bulle Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
CeT Codificação e Tabulação
Resumo The Duchenne muscular systrophy (DMD) is a muscular dystrophy with cognitive impairment present in 20-30% of the cases. In the present study, in order to study the relationship between the alpha-dystroglycan (alpha-DG) immunostaining in skeletal muscle and cognitive performance in DMD patients, 19 were assessed. Twelve patients performed the intelligence quotient (IQ) below the average. Among the 19 patients, two were assessed by the Stanford-Binet test and 17 by Wechsler Intelligence Scale for Children-III (WISC-III). Nine patients performed a verbal IQ below the average, only three patients performed an average verbal IQ. The muscle biopsies immunostained with antibodies to alpha-DG showed that 17 patients presented a low expression, below 25% of the total fibers. Two patients presented alpha-DG immunostaining above 40% and an IQ within the average. No significant statistical relationship was demonstrated among total IQ, verbal IQ and execution IQ and alpha-DG immunostaining at these patients muscle samples.

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma distrofia muscular com comprometimento cognitivo presente em 20-30% dos casos. No presente estudo, com a finalidade de estudar a relação entre a imunoexpressão da alfa-distroglicana (alfa-DG) em musculatura esquelética e a performance cognitiva em pacientes com DMD, foram avaliadas 19 crianças. Doze pacientes apresentaram o quociente de inteligência (QI) abaixo da média. Entre os 19 pacientes, dois foram avaliados pelo teste de Stanford-Binet e 17 pelo Wechsler Intelligence Scale para crianças-III (WISC-III). Nove apresentaram QI verbal abaixo da média, e apenas três QI verbal na média. As biopsias musculares com os anticorpos para alfa-DG mostraram que 17 pacientes apresentaram baixa expressão, abaixo de 25% do total de fibras. Dois pacientes apresentaram a imunoexpressão da alfa-DG acima de 40% e QI dentro da média. Não foi demonstrada relação estatisticamente significante entre o QI total, QI verbal e QI de execução e a imunoexpressão da alfa-DG .
Assunto Duchenne muscular dystrophy
alpha-dystroglycan
cognitive impairment
dystrophin
distrofia muscular de Duchenne
alfa-distroglicana
déficit cognitivo
distrofina
Idioma Inglês
Data 2005-12-01
Publicado em Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 63, n. 4, p. 984-989, 2005.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo)
Editor Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extensão 984-989
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2005000600015
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0004-282X2005000600015 (estatísticas na SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2813

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Nome: S0004-282X2005000600015.pdf
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