Regression of extramedullary hematopoiesis with hydroxyurea therapy in ß-thalassemia intermedia

Regression of extramedullary hematopoiesis with hydroxyurea therapy in ß-thalassemia intermedia

Título alternativo Regressão da hematopoese extramedular na talassemia intermédia após terapia com hidroxiuréia
Autor Vicari, Perla Autor UNIFESP Google Scholar
Figueiredo, Maria Stella Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo Excessive ineffective erythropoiesis in thalassemia intermedia may cause extramedullary hematopoiesis (EMH), resulting in spleen and liver enlargement or masses in several tissues, mainly paravertebrally. Other less frequent locations of diffuse compensatory EMH are kidneys, adrenal glands, breasts, spinal cord, pleura, pericardium, duramater, adipose tissue and skin, although intrathoracic extramedullary hematopoiesis is a rare condition. Management strategies have included radiation and transfusion therapy. Hydroxyurea with transfusion therapy has been associated with clinical regression of EMH in thalassemia. We report an uncommon case of intrathoracic EMH in a patient with beta-thalassemia intermedia, that showed significant recovery with HU therapy.

A excessiva eritropoese ineficaz na talassemia pode causar hemato-poese extramedular (HEM), resultando em hepatomegalia, esplenomegalia e massas de tecido hematopoético em diversos tecidos. Localizações de HEM compensatória menos freqüentes são rins, glândulas adrenais, canal medular, pleura, pericárdio, duramáter, tecido adiposo e pele. Entretanto, HEM intratorácica é condição rara. Estratégias terapêuticas incluem radiação e transfusões sanguíneas. O uso de hidroxiuréia concomitante a terapêutica transfusional foi associado à regressão clínica da HEM na talassemia. Nós descrevemos um caso de HEM intratorácica em paciente portadora de talassemia intermédia, com significante regressão do quadro após terapêutica isolada com hidroxiuréia.
Assunto Hemoglobinopathies
extramedullary hematopoiesis
thalassemia
hydroxyurea
Hemoglobinopatia
hematopoese extramedular
talassemia
hidroxiuréia
Idioma Inglês
Data 2006-03-01
Publicado em Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 28, n. 1, p. 71-72, 2006.
ISSN 1516-8484 (Sherpa/Romeo)
Editor Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
Extensão 71-72
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842006000100018
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S1516-84842006000100018 (estatísticas na SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2974

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