Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau

Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau

Título alternativo The importance of the ophthalmological examination in von Hippel-Lindau disease
Autor Aragão, Ricardo Evangelista Marrocos De Google Scholar
Barreira, Iêda Maria Alexandre Autor UNIFESP Google Scholar
Bezerra, Andreya Ferreira Rodrigues Google Scholar
Ramos, Régia Maria Gondim Google Scholar
Pereira, Felipe Bezerra Alves Google Scholar
Instituição Universidade de Regensburg
Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídio Departamento de Oftalmologia
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídio Serviço de Oftalmologia
Resumo Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autossomical, dominant inherited tumour syndrom. These tumours may include haemangioblastoma in the retina and central nervous system (CNS), renal cell carcinoma, phaeochromocytoma, islet cell tumours of the pancreas, cystadenoma in the kidney, pancreas, and epididymis. The most common symptoms include: loss of vision, raised intracranial pressure, neurological deficits, paroxysmal raised blood pressure and local pain. We report herein a 29-year-old man with visual loss and cerebellar haemangioblastoma that despite neurological manifestations the diagnosis of VHL was established after the ophthalmological examanination.

Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome tumoral autossômica dominante. Esses tumores incluem hemangioblastoma da retina e sistema nervoso central (CSN), carcinoma de células renais, feocromocitoma, tumores de pâncreas, cistoadenoma de rins, pâncreas e epidídimo. Os sintomas mais comuns são perda da visão, aumento da pressão intracraniana, déficits neurológicos, aumento da pressão arterial sistêmica paradoxal e dor local. Relatamos o caso de um paciente com perda de visão e história de hemangiomas cerebelares cujo diagnóstico de VHL foi feito após exame oftalmológico.
Assunto von Hippel-Lindau disease
Hemangioblastoma
Hamartoma
Pheochromocytoma
Intracranial hypertension
Case reports
Doença de von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
Hamartoma
Feocromocitoma
Hipertensão intracraniana
Relatos de casos
Idioma Português
Data 2009-08-01
Publicado em Revista Brasileira de Oftalmologia. Sociedade Brasileira de Oftalmologia, v. 68, n. 4, p. 241-244, 2009.
ISSN 0034-7280 (Sherpa/Romeo)
Editor Sociedade Brasileira de Oftalmologia
Extensão 241-244
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72802009000400010
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0034-72802009000400010 (estatísticas na SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5138

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